Poczatki choroby pluc wywolanej przez mukowiscydoze

Na podstawie ich doniosłych odkryć w modelach chorób u dużych zwierząt, Stoltz i współpracownicy (wydanie z 22 stycznia) informują, że początki choroby płucnej mukowiscydozy wynikają z upośledzonego transportu chlorku i wodorowęglanów, wadliwego transportu śluzowo-żółciowego i zakwaszenia ciecz na powierzchni dróg oddechowych. Patofizjologia mukowiscydozy wynika z utraty lub dysfunkcji CFTR w wierzchołkowej błonie nabłonkowej. Jednak ten wyłączny nacisk na błonę nabłonkową ignoruje rolę CFTR w przedziałach wewnątrzkomórkowych i komórkach nienabłonkowych. Atenuowana zdolność do niszczenia bakterii została opisana w monocytach i makrofagach izolowanych od osób z mukowiscydozą.2,3 Podobnie, gdy myszy z niedoborem Cftr w komórkach szpikowych, ale wystarczająca ilość Cftr w komórkach nabłonka były prowokowane głównym mukowiscydozą patogen Pseudomonas aeruginosa, zwierzęta miały utrzymujące się zapalenie neutrofilowe, a ich zdolność d o rozpoznawania zakażenia dróg oddechowych była osłabiona. 4,5 Dane z badań na ludziach i myszach pokazują dysfunkcję CFTR w nienabłonkowych komórkach obrony gospodarza. Choroba płuc w przebiegu mukowiscydozy nie jest wyłącznie konsekwencją utraty kanałów CFTR w komórkach nabłonka dróg oddechowych. Antje Munder, MD Burkhard Tümmler, MD, Ph.D. Szkoła Medyczna w Hanowerze, Hanower, Niemcy tuemmler. -hannover.de Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 5 Referencje1. Stoltz DA, Meyerholz DK, Welsh MJ. Początki choroby płuc w przebiegu mukowiscydozy. N Engl J Med 2015; 372: 351-362 Full Text Web of Science Medline 2. Del Porto P, Cifani N, Guarnieri S, i in. Dysfunkcyjny CFTR zmienia bakteriobójczą aktywność ludzkich makrofagów przeciwko Pseudomonas aeruginosa. PLoS One 2011; 6: e19970-e19970 Crossref Web of Science Medline 3. Van de Weert-van Leeuwen PB, Van Meegen MA, Speirs JJ, et al. Optymaln a fagocytoza za pośrednictwem dopełniacza Pseudomonas aeruginosa przez monocyty jest zależna od promotora transbłonowego promotora mukowiscydozy. Am J Respir Cell Mol Biol 2013; 49: 463-470 Crossref Web of Science Medline 4. Ng HP, Zhou Y, Song K, Hodges CA, Drumm ML, Wang G. Neutrofilny defekt defragmentacji gospodarza u mieloidalnych myszy z inaktywacją Cftr. PLoS One 2014; 9: e106813-e106813 Crossref Web of Science Medline 5. Bonfield TL, Hodges CA, Cotton CU, Drumm ML. Brak regulatora transbłonowego mukowiscydozy (Cftr) z komórek pochodzących z mieloidów spowalnia rozkład stanu zapalnego i infekcji. J Leukoc Biol 2012; 92: 1111-1122 Crossref Web of Science Medline Odpowiedź Autorzy odpowiadają: Zgadzamy się z Munderem i Tümmlerem, że nieprawidłowe funkcjonowanie w komórkach szpikowych (tj. Neutrofilach, monocytach lub makrofagach) może przyczyniać się do upośledzonej obrony gospodarza w mukowiscydozie. W naszym artykule mówiliśmy, że utrata CFTR. . . zmniejsza skuteczność co najmniej dwóch mechanizmów obronnych – transportu śluzowo-rzęskowego i aktywności przeciwdrobnoustrojowej – i inne mechanizmy obronne również mogą ulec degradacji i odniesiono się do przeglądu. Chociaż nie jest podświetlona, dodatkowe komórki nienabłonkowe, w tym neurony i mięśnie gładkie dróg oddechowych, mogą również przyczyniać się do patogenezy mukowiscydozy.1,2 Specyficzne typy komórek (monocyty, neutrofile lub makrofagi) i proponowane mechanizmy defektów (np. Zakwaszenie organellami, fagocytoza za pośrednictwem dopełniacza i wytwarzanie kwasu podchlorotycznego wewnątrzmagosomalnego) różnią się znacznie między badaniami. Które komórki i mechanizmy są kluczowe, są niepewne. Oprócz pracy, do której odwoływały się Munder i Tümmler, inne badania nie wykryły defektów w komórkach szpikowych.3-5 Jak stwierdziliśmy w naszym artykule, skupiliśmy się głównie na okresie noworodkowym, ponieważ to okno cz asowe jest kluczem do odkrycia przyczyn choroby torbielowatego układu oddechowego. Mieloidalne komórki od ludzi lub zwierząt z przewlekłą infekcją, stanem zapalnym lub oboma mogą ulec zmianie funkcjonować. Być może to wyjaśnia, przynajmniej częściowo, dlaczego wyniki różnią się w zależności od badań. David A. Stoltz, Ph.D. David K. Meyerholz, DVM, Ph.D. Michael J. Welsh, MD Uniwersytet Iowa Carver College of Medicine, Iowa City, IA Od czasu publikacji artykułu autorzy nie zgłaszają żadnego potencjalnego konfliktu interesów. 5 Referencje1. Reznikov LR, Dong Q, Chen JH, i in. Niedobór CFTR wykazuje defekty obwodowego układu nerwowego przy urodzeniu. Proc Natl Acad Sci USA 2013; 110: 3083-3088 Crossref Web of Science Medline 2. Meyerholz DK, Stoltz DA, Namati E, i in. Utrata funkcji transmembranowej regulatora konduktacji mukowiscydozy powoduje nieprawidłowości w rozwoju tchawicy u nowonarodzonych świń i małych dzieci Am J Respir Crit Care Med 2 010; 182: 1251-1261 C [więcej w: badanie kardiologiczne, kardiolog, stomatologia Kraków ]

[patrz też: konflikt rzepkowo udowy, tmt wadowice, ktd młodzieńcza ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.

0 odpowiedzi na „Poczatki choroby pluc wywolanej przez mukowiscydoze

  1. Beetle King pisze:

    Owoce składają się w dużej mierze z wody

  2. Błażej pisze:

    [..] Odniesienie w tekscie do choroby[…]

  3. Glyph pisze:

    Sporo ciekawych informacji

  4. Esquire pisze:

    [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: Odszkodowanie za utratę zdrowia[…]

  5. Kaja pisze:

    Mają nowoczesny sprzęt co również jest ważne wykonując takie badanie

  6. Karolina pisze:

    [..] Odniesienie w tekscie do opieka medyczna[…]

  7. Amelia pisze:

    I prosze nie zwalac winy na lekarzy