Ludzki lipidom osocza

W swojej recenzji, Quehenberger i Dennis (wydanie 10 listopada) 1 opisano lipidy w osoczu uczestniczące w chorobie Gauchera. Chociaż nie mogliby wymienić wszystkich lipidów, uważamy, że warto komentować kationową amfifilową glikolipidową globotriazylosef sfosozynę (lyso-Gb3) i jej wkład w lepsze zrozumienie patogenezy i monitorowanie choroby Fabry ego. Wysokie stężenia lyso-Gb3 w osoczu obserwowano u pacjentów z tą chorobą, 2 i poziomy te korelowały z kilkoma jego objawami 3 i zmniejszały się w odpowiedzi na terapię zastępczą enzymem. 4,5 Ponadto, proliferacja komórek mięśni gładkich naczyń gładkich Lyso-Gb32 jak również transformacja syntezy składników macierzy zewnątrzkomórkowej w hodowanych podocytach w stężeniach występujących w osoczu.6 W chorobie Fabry ego komórkami mięśni gładkich naczyń i podocytami są komórki docelowe, podczas gdy zwłóknienie jest kluczową cechą uszkodzenia narządów. . Nowość z patogenetycznego punktu wid zenia polega na tym, że rozpuszczalny mediator sprzyja uszkodzeniu komórek w chorobie, od dawna uważanej za wynik wewnątrzkomórkowej akumulacji lipidów w lizosomach. Ta zmiana paradygmatu może mieć implikacje terapeutyczne.
Alberto Ortiz, MD, Ph.D.
Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz, Madryt, Hiszpania
es
Maria D. Sanchez-Ni?o, Ph.D.
Instituto de Investigación Hospital Universitario La Paz, Madryt, Hiszpania
Dr Ortiz informuje, że otrzymał porady od Genzyme. Nie zgłoszono żadnego innego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
6 Referencje1. Quehenberger O, Dennis EA. Lipidom ludzki w osoczu. N Engl J Med 2011; 365: 1812-1823
Full Text Web of Science Medline
2. Aerts JM, Groener JE, Kuiper S, i in. Podwyższona globotriazylosphingozyna jest cechą charakterystyczną choroby Fabry ego. Proc Natl Acad Sci USA 2008; 105: 2812-2817
Crossref Web of Science Medline
3. Rombach SM, Dekker N, Bouwman MG, i in. Plazma globotriazylo-sfingozyna: wartość diagnostyczna i związek z klinicznymi objawami choroby Fabry ego. Biochim Biophys Acta 2010; 1802: 741-748
Crossref Web of Science Medline
4. van Breemen MJ, Rombach SM, Dekker N i in. Redukcja podwyższonego stężenia globotriaozyfosfingozy w osoczu u pacjentów z klasyczną chorobą Fabry ego po enzymatycznej terapii zastępczej. Biochim Biophys Acta 2011; 1812: 70-76
Crossref Web of Science Medline
5. Togawa T, Kawashima I, Kodama T, i in. Globotriazylosef sfosozyna w tkankach i osoczu może być biomarkerem do oceny enzymatycznej terapii zastępczej w chorobie Fabry ego. Biochem Biophys Res Commun 2010; 399: 716-720
Crossref Web of Science Medline
6. Sanchez-Nino MD, Sanz AB, Carrasco S, i in. Działanie globotriazylo-sfingozyny na ludzkie podocytowe kłębuszki nerkowe: implikacje dla nefropatii Fabry ego. Nephrol Dial T ransplant 2011; 26: 1797-1802
Crossref Web of Science Medline
Odpowiedź
Autorzy odpowiedzą: Chociaż dołożyliśmy wszelkich starań, aby być jak najszerszym w naszym artykule na temat lipidomu osocza w zdrowiu i chorobie, ograniczenia przestrzenne ograniczyły liczbę biomarkerów lipidowych, które moglibyśmy odpowiednio omówić w kontekście ich potencjalnego wykorzystania jako narzędzi diagnostycznych. . Jako najbardziej rozpowszechnione zaburzenie metabolizmu, choroba Gauchera została wymieniona jako reprezentatywny przykład licznych chorób związanych z magazynowaniem lipidów, w tym choroby Fabry ego.
Oswald Quehenberger, Ph.D.
Edward A. Dennis, Ph.D.
University of California, San Diego, La Jolla, Kalifornia
edu
Od czasu publikacji artykułu autorzy nie zgłaszają żadnego potencjalnego konfliktu interesów.
(2)
Blisko
[więcej w: stomatolog pruszków, leczenie depresji, kardiolog Wrocław ]

[hasła pokrewne: konflikt rzepkowo udowy, tmt wadowice, ktd młodzieńcza ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.

0 odpowiedzi na „Ludzki lipidom osocza

  1. Dominik pisze:

    [..] Artukul zawiera odniesienia do tresci: ścięgno achillesa[…]

  2. Zoja pisze:

    no tak, mam wysokie ciśnienie

  3. Michalina pisze:

    [..] Artukul zawiera odniesienia do tresci: catering[…]

  4. Pola pisze:

    czy to możliwe, żeby włókniak zniknął?